先天性膽管囊腫(Congenital choledochal cysts,CCC OR Congenital biliary dilatation,CBD)又名先天性膽管囊狀擴張症(Congenitalcystic dilatation of the bile duct),其大體解剖早在1723年Vater 對其進行了描述。該病多見于亞洲地區的兒童,但約25%的先天性膽管囊腫在成人期發病。随着膽道影像學的發展,成人膽管囊腫的檢出率有增加趨势。由于该病多数症狀不典型,或合并肝膽胰系疾病,常致誤診或診斷延誤。近年,随着對本癥的病理、形熊、病因等研究的深人,發現除了膽總管的囊性擴張之外,約有半數的患者僅表現爲膽總管的梭形或圆柱形擴張而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外,約1/4的病例同時合并有肝内管的梭形甚至小樣擴張,因此,近來國、内外普遍認爲將该症稱爲先天性膽管擴張症更爲合理，更能全面地反映本病的病理變化,更好地包容该癌的多個方面