目的:探讨先天性外耳道狭窄畸形合并外耳道胆脂瘤患者的临床特点和治疗经验。方法:回顾性分析2009年1月—2019年12月期间首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科收治的152例（153耳）先天性外耳道狭窄畸形合并外耳道胆脂瘤患者的临床资料，包括发病年龄、临床表现、体征、听力学、颞骨CT、手术方式等。根据术前影像学表现、术中所见和病理结果，152例患者均为先天性外耳道狭窄畸形合并外耳道胆脂瘤，在清理胆脂瘤的同时行外耳道成形和鼓室成形术。结果:所有患者术后随访2～2.5年，未见胆脂瘤复发，再造后的外耳道均宽敞。行听力重建的108耳，听力有明显改善，平均听阈下降20～35 dB。结论:外耳道口狭窄容易并发外耳道胆脂瘤，且外耳道胆脂瘤的发生与外耳道口直径直接相关，但发病早晚与外耳道口直径大小并无直接关系。伴耳廓畸形的严重先天性外耳道狭窄者，极易因耳后红肿破溃造成漏诊、误诊而延误治疗。对此类患者，要先处理胆脂瘤，再进行耳廓再造等整形相关手术。手术应避免耳后切口，为以后行耳廓再造手术创造条件。