目的观察对重型血友病合并鼻中隔偏曲患者在低剂量短疗程替代治疗后施行鼻内镜手术后其凝血功能的变化,探讨血友病患者围手术期替代治疗后实施手术的安全性。方法对1例重型血友病合并鼻中隔偏曲患者,在应用血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）:C低剂量短疗程替代治疗下施行鼻内镜手术,观察手术中出血量、手术时间、术后抽取填塞物时间、术后渗血、术后并发症、术后鼻腔黏膜伤口恢复情况等,监测凝血因子活性、活化部分凝血活酶时间（APTT）的变化。结果手术时间45 min,术中出血量约50 mL,术后分2次抽取鼻腔填塞物,术后7 d拆线、检查鼻腔伤口恢复良好。术中FⅧ:C维持在80%以上,术后3、7和10 d FⅧ:C依次维持在70%、50%、30%。患者APTT术前100.7 s,运用低剂量短疗程替代治疗后大幅缩短,保持在50 s以内。结论对重型血友病合并鼻中隔偏曲的患者经围手术期低剂量短疗程替代治疗后施行鼻内镜手术,其术后凝血功能仍维持在较稳定水平。血友病患者围手术期替代治疗后实施手术是安全可行的。