目的 分析眼眶原发孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors,SFT）的临床表现、手术方式选择及预后情况。设计回顾性病例系列。研究对象北京同仁医院2017-2022年经病理证实的眼眶原发性SFT患者38例。方法分析患者的病程、症状、体征、影像学和组织病理学以及随访和生存资料。应用Kaplan-Meier曲线分析无复发生存率（recurrence-free survival,RFS）和总生存率（overall survival,OS）。主要指标视力、症状及体征,病理学特征,复发和生存情况。结果初发病例的年龄中位数为37岁（5～65岁）,复发病例的年龄中位数为64.5岁（41～81岁）（P=0.000）。术前影像学检查对SFT的灵敏度为22.58%,而误诊率为41.93%。术后病理学检查显示SFT肿瘤CD34阳性占97.37%,STAT6阳性占100%。有随访资料的37例患者平均病程（8.6±7.6）年（1.9～31.0年）,其中16例复发病例平均病程（15.1±7.8）年（3.9～31.0年）,复发病例第一次手术与最后一次手术平均间隔（12.7±8.0）年（1.3～29.7年）。36例有生存资料（排除活检和失访各1例）的患者术后（初发病例首次手术,复发病例末次手术）OS和RFS均为91.67%,平均随访时间分别为（2.2±1.4）年（0.1～5.8年）和（2.4±1.9）年（0.0～5.8年）。10例恶性SFT中,4例术后放疗,目前无复发;6例未放疗,其中1例复发死亡,5例目前无复发。3例复发,其中1例为恶性,2例为良性。3例死亡,其中2例为肿瘤相关性死亡。结论眼眶SFT初发病例多为年轻人。无论良恶性眼眶SFT均可复发,且易蔓延至颅内。良性SFT颅内广泛蔓延也可导致患者死亡。单纯影像学检查可能将SFT误诊为其他肿瘤。（眼科,2023,32.208-214）