患者男性，47岁。因"左眼外眶缘肿物3个月余"就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。患者左眼外眶缘肿物生长缓慢，无皮肤红肿、疼痛、复视、无视力下降等症状。患者于外院行眼眶CT检查，示左颧骨眶突区占位，伴骨质破坏现象(图1)。患者身体一般情况良好，既往高血压病史8年，自服降压药物(具体不详)控制良好；否认眼病史、手术史、外伤史及变态反应史。全身查体各系统检查均未见明显异常。眼科检查：双眼视力，右眼0.6，左眼1.0；双眼眼压均16 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；双眼上睑无下垂，左眼眶外缘可触及一肿物，大小约10 mm×15 mm，质硬、边界不清、活动度差；双眼结膜无充血，角膜清亮，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼底未见异常，双眼眼位正，眼球运动正常。全麻下对患者行左眼眶肿物切除术，术中可见肿物大小约10 mm×10 mm×15 mm，呈灰白色椭圆形，质韧，边界欠清，向周围骨质浸润。术中将肿物完全切除，并对破坏的骨质进行清创，对创腔进行烧灼处理。术后组织病理学检查示左眼眶梭形细胞软组织肿瘤，无包膜(图2)；免疫组织化学检查示FN(＋)、Ki-67index(约10%)、Vimentin(＋)、Bcl-2(－)、CD34(－)、CD56(－)、CD99(－)、Desmin(－)、S-100(－)、STAT6(－)(图3)。病理学诊断：侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis，AF)。术后患者恢复好，未进行其他治疗，定期随访1年余，未见肿瘤复发。