资源类型：
收录情况：
◇ 统计源期刊
文章类型：
机构：
[1]上海市复旦大学附属华东医院病理科
[2]上海市复旦大学附属华东医院皮肤科
[3]上海市复旦大学附属华东医院血液科
[4]上海交通大学医学院附属同仁医院皮肤科
出处：
关键词：
种痘水疱淋巴组织增殖性疾病
皮肤丘疱疹
EB病毒
摘要：
本研究报道1例种痘水疱淋巴组织增殖性疾病（hydroa vacciniforme lymphoproliferative disorder,HVLPD）。患者为男性，首次就诊时21岁，颈面部、躯干反复出现丘疹、水疱样皮疹、出血结痂，血清EBV-DNA明显增高（2.88×10~7拷贝/mL）。患者2年内经2次皮肤活检。首次皮肤活检病理显示表皮棘层部分变性松解、表皮内水疱形成，部分表皮脱落，水泡及棘层内见多灶小脓肿，真皮内小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜酸细胞片状浸润，淋巴细胞无明显不典型性，EBER原位杂交阴性，病理难以明确诊断。第2次皮肤活检病理显示，在光学显微镜下观察，活检标本表皮内可见水疱，真皮内有不典型淋巴样细胞围绕毛囊、汗腺及血管浸润；免疫组织化学检测示，淋巴样细胞CD3、CD5、CD4、CD8、granzyme B、TIA-1阳性，CD56、Perforin阴性，Ki-67增殖指数约为10%;EBER原位杂交阳性。患者接受对症治疗后1年余，皮疹加重，时有发热，伴左眼睑水肿，在外院行第3次皮肤活检，可见不典型淋巴样细胞浸润至皮下脂肪组织，Ki-67增殖指数为60%，提示疾病进展为EBER阳性T细胞淋巴瘤。我院予患者以吉西他滨+顺铂+地塞米松+培门冬酶化疗2个疗程后，其水肿消退、皮疹愈合。
第一作者：
第一作者机构：
[1]上海市复旦大学附属华东医院病理科
通讯作者：
通讯机构：
[2]上海市复旦大学附属华东医院皮肤科
[4]上海交通大学医学院附属同仁医院皮肤科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
朱霞,金晶晶,王昕,等.种痘水疱淋巴组织增殖性疾病1例报告[J].诊断学理论与实践.2023,22(06):593-597.
