目的 总结伴脑膜炎和（或）脑炎的Vogt-小柳-原田综合征的临床特征。方法与结果 回顾分析首都医科大学附属北京同仁医院2009年1月至2022年12月诊断与治疗的23例Vogt-小柳-原田综合征患者的临床特点，20例（86.96%）并发神经系统症状，以头痛为主（19例，82.61%）;11例（47.83%）脑脊液压力增高，14例（60.87%）白细胞计数增加，11例（47.83%）蛋白定量升高；头部MRI以白质脱髓鞘改变为主（8/14例），视神经MRI表现为视神经和视乳头炎症性病变（12/14例）；视觉诱发电位主要呈现潜伏期延长（10/16例），光学相干断层扫描主要表现为视网膜渗出（8/15例）和视网膜神经上皮层脱离（7/15例）；眼底照相以视盘水肿为主（17/18例），荧光素眼底血管造影主要表现为葡萄膜炎（9/15例）。经激素冲击和静脉注射免疫球蛋白治疗后，14例接受随访，神经系统症状完全缓解，11例视力预后良好，3例视力改善不明显。结论 Vogt-小柳-原田综合征可伴发脑膜炎和（或）脑炎症状，其脑脊液特点与病毒性脑膜炎相似，对于早期疑似Vogt-小柳-原田综合征的患者，可完善腰椎穿刺脑脊液检查和影像学检查等辅助早期诊断与治疗。