目的 探讨先天性外中耳畸形患者临床早期听性脑干反应(ABR)与远期颞骨发育情况之间的相关性。方法 回顾性分析先天性外中耳畸形患者临床资料，包括婴幼儿期ABR、青少年或儿童期颞骨CT及患者基本情况等。比较颞骨发育不同患者间ABR阈值差异。结果 Jahrsdoerfer 评分及乳突气化程度与ABR气导阈值及气骨导差值负相关，先天性外耳道骨性闭锁患者Jahrsdoerfer评分高组ABR气导阈值(P=0.011)、ABR气骨导差值低于Jahrsdoerfer评分低组(P=0.033)。所有先天性外中耳畸形患者乳突气化型组ABR气导阈值(P=0.005)及气骨导差值(P<0.001)低于非气化型组。先天性外耳道狭窄伴胆脂瘤组ABR气导阈值(P=0.002)及ABR气骨导差(P<0.001)高于不伴胆脂瘤组。结论 对先天性外中耳畸形患者而言，婴幼儿时期进行ABR检查不仅可以反映患者听力情况，也具有预测颞骨发育情况的意义。