目的:探索鼻外NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)患者的临床特征和预后影响因素。方法:回顾性收集2015年6月-2021年4月在淮海淋巴瘤协作组10家医疗中心确诊的138例鼻外NKTCL患者的临床资料，比较不同受累患者临床病理特征差异、培门冬酶方案疗效，并进行生存分析。结果:共纳入138例鼻外NKTCL患者，中位年龄46岁，男女比例约2∶1。胃肠受累39例，口咽受累患者32例，皮肤受累患者17例，淋巴结受累11例，眼眶受累11例，其他部位受累28例。皮肤受累患者较口咽受累患者伴有更高比例的晚期疾病和更低比例的CD56阳性率。胃肠受累患者中使用培门冬酶治疗方案的患者生存率明显高于未使用的患者(P(0.01)。多因素分析结果表明，血肌酐是皮肤受累患者预后的独立影响因素(HR=1.027,95%CI:1.001-1.054,P=0.040),ECOG PS评分和EBV DNA是胃肠受累患者预后的独立影响因素(HR=2.635,95%CI:1.096-6.338,P=0.030;HR=4.772,95%CI:1.092-20.854,P=0.038),ECOG PS评分和CA分期是口咽受累患者预后的独立影响因素(HR=13.875,95%CI:2.517-76.496,P=0.002;HR=20.261,95%CI:2.466-166.470,P=0.005)。结论:受累部位不同的鼻外NKTCL患者的临床病理特征表现不同，需要进一步探索个体化治疗方案。