目的观察原发性葡萄膜淋巴瘤的临床、影像特征和病理特点。方法回顾性临床研究。2012年至2018年于北京同仁医院眼科中心临床及病理检查确诊的原发性葡萄膜淋巴瘤患者4例4只眼纳入研究。其中,男性3例,女性1例;均为单眼发病。平均年龄（54.00±13.58）岁。初诊至病理确定诊断的平均时间为（18.50±9.29）个月。行眼球摘除3例,组织活检1例。患眼均行BCVA、眼底彩色照相、彩色多普勒超声以及眼眶MRI检查。行UBM、OCT、FFA、ICGA检查分别为2、3、3、2只眼。观察患者临床表现、影像特征和病理学改变。随访时间≥6个月。结果初诊时,患眼BCVA 0.6、0.02、0.01者分别为1、2、1只眼。脉络膜、睫状体、虹膜均受累3只眼;脉络膜受累1只眼。眼底表现为脉络膜"豹斑"状黄白色浸润,病灶越过血管弓至赤道及周边部。彩色多普勒超声检查可见所有患眼脉络膜弥漫增厚呈带状低回声,伴巩膜外浸润（ESE）,呈巩膜后对应的低回声区。其中,ESE呈新月形增厚1只眼,结节状增厚3只眼。UBM检查可见全周睫状体回声增厚,内部回声降低,虹膜受累。OCT检查可见RPE呈波浪状隆起,局部视网膜神经上皮层脱离。FFA检查可见病灶早期呈斑驳状强弱荧光,晚期荧光素渗漏。眼眶MRI检查可见眼球后壁增厚,增强后强化。病理检查均证实为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。结论葡萄膜淋巴瘤多累及脉络膜;临床表现多样;彩色多普勒超声具有特征性表现,ESE呈新月形或结节状增厚具有诊断价值。