目的回顾性分析Kadish C期嗅神经母细胞瘤行鼻内镜手术切除及综合治疗的效果,探讨手术适应证、方法及围术期管理经验。方法收集2004年12月—2018年9月首都医科大学附属北京同仁医院接受鼻内镜手术并证实为Kadish C期嗅神经母细胞瘤患者17例的临床资料。其中男13例,女4例;年龄26～67岁,平均45.4岁。所有患者术前均行鼻窦CT和MRI、颈部超声及胸部CT检查。采用Kaplan-Meier法进行生存分析、计算总体生存率和无瘤生存率。结果 17例患者中初次手术11例,术后复发再次手术6例。所有患者均行鼻内镜手术切除,12例患者行颅底重建,其中10患者切除硬脑膜和嗅球。术后病理确诊为嗅神经母细胞瘤,病理采用Hyams评分系统进行病理分级,Ⅱ级9例,Ⅲ级8例。16例辅助放疗;8例辅助化疗,其中4例接受术前诱导化疗。无严重手术并发症;随访8～109个月,平均随访44.2个月,失访1例,复发和/或转移4例。死亡3例,均死于肿瘤脑转移。1年和5年总体生存率为94.1%和80.7%,1年和5年无瘤生存率为76.5%。结论 Kadish C嗅神经母细胞瘤采用鼻内镜切除加术后辅助综合治疗可以获得满意的5年生存率;术者经验和技术及多层颅底重建修复是手术成功的关键。