目的 总结以前部缺血性视神经病变(AION)为表现的白塞病相关视神经病的临床表现及治疗转归.方法 回顾性系列病例研究.选取2016年2至6月在首都医科大学附属北京同仁医院神经内科住院的6例(9只眼)表现为AION的白塞病患者临床资料,总结患者的临床特点,并对治疗前、后的视力采用Wingerchuk视力分级进行分析.结果 6例白塞病相关AION患者中男性4例,女性2例;年龄38～60岁;均急性起病.3例单眼发病、2例双眼同时发病、1例双眼先后发病.视神经损伤6例(9只眼),伴眼痛者1例;视力损伤最严重时最佳矫正视力≤0.1者4只眼,9只眼均有视盘水肿和盘周线状出血,视野损伤多表现为水平下半视野缺损(5只眼).视觉诱发电位均提示P100潜伏期延长;2例患者视神经MRI提示受累眼视神经信号异常;所有患者经糖皮质激素治疗3个月后随访视力变化,1只眼明显改善(视力提高3级及以上),6只眼好转(视力提高1～2级),2只眼无变化.结论 白塞病可能是AION的病因,这类患者视功能损伤多比较严重,早期治疗后视功能有望改善.