暴发性紫癜 (purpura fulminans, PF) 是 一 种 罕 见 的危及生命的综合征,以弥漫性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC) 和血管内血栓形成为特征而导致的皮肤紫癜 [1],可发展为多器官功能衰竭和大血管栓塞,病死率高达 18％～40％[2].阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH) 是一种罕见的获得性造血干细胞疾病,主要发生于成人,儿童也有报道 [3].PNH 的中位发病年龄为 30～40 岁 [4].其临床表现为非特异性,其中血栓形成是 PNH 患者死亡的主要原因,发生率高达 40％,血栓形成通常累及静脉系统,但静脉和动脉事件均有报道 [5].PNH 合并 PF 临床罕见,本文结合北京协和医院急诊科收治的一例 PNH 合并 PF 患者,探讨 PNH 合并PF 的诊断与治疗,以提高对该病的认识.