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文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京同仁医院呼吸与危重症医学科,100730
首都医科大学附属北京同仁医院
临床科室
重症医学科-中心ICU
呼吸与危重症医学科
[2]北京大学第三医院呼吸与危重症医学科
出处：
ISSN：
摘要：
高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)又名Job综合征,是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷综合征.特征性的临床表现为反复的皮肤脓肿形成(多由葡萄球菌感染所致)、湿疹及肺部感染,伴血清IgE水平显著升高,血嗜酸粒细胞增多.根据遗传方式的不同,HIES可分为常染色体显性遗传HIES(AD-HIES)和常染色体隐性遗传HIES(AR-HIES).临床病例以AD-HIES居多,占60％ ～ 70％以上,主要由STAT3基因突变所引起.
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京同仁医院呼吸与危重症医学科,100730
推荐引用方式(GB/T 7714)：
金建敏,孙永昌.高ige综合征为什么又称job综合征[J].中华结核和呼吸杂志.2017,40(5):348.
