目的分析视交叉海绵状血管瘤的临床特点、影像学表现及预后。方法回顾性系列病例研究。收集2002年9月至2013年12月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科及北京天坛医院神经外科共收治的视交叉海绵状血管瘤8例患者的临床资料,分析其临床特点、影像学表现及预后。结果 8例患者中女性3例,男性5例;年龄1658岁,年龄中位数为39.5岁。从发病至确诊,最短25 d,最长2年4个月。急性病程3例,慢性进行性病程3例,慢性病程伴反复急性发作2例;所有病例均有视力下降和（或）视物遮挡等视功能改变,其中伴随头痛的3例;首发症状以单纯视力下降和（或）视物遮挡最常见,有4例;术前诊断为海绵状血管瘤的仅4例;手术全部切除血管瘤6例,非全部切除2例;术后视功能,包括视力和（或）视野改善者4例。MRI检查多表现为形态欠规则的混杂信号。结论视交叉海绵状血管瘤患者临床均有视力下降和（或）视野缺失表现,常伴发头痛,早期易误诊,头颅核磁检查有特征性改变,对明确诊断有一定帮助。尽早手术全部切除血管瘤有可能改善视功能。