目的探讨IgG4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征。设计回顾性病例系列。研究对象25例在2010年10月-2014年5月期间首诊于眼科并经实验室和（或）活组织检查证实的IgG4相关性疾病患者。方法回顾性分析25例患者眼部病变的临床及影像学表现。主要指标临床表现,眼眶MRI,生长抑素受体SPECT/CT显像（SRS）。结果 25例患者双眼睑肿胀、眼球突出为主要临床表现,其中23例为双眼受累,22例患者有≥2个器官受累,眼外受累器官多见于鼻部（19例）和涎腺（13例）。眼眶MRI主要表现为弥漫性泪腺增大（22例）、眼外肌增粗（14例）、眶周软组织浸润（10例）等。SRS显示治疗前眼眶摄取示踪剂显著增高（UR=1.87±0.43）;经免疫抑制治疗后活动期眼眶示踪剂摄取减少（UR=1.51±0.24）。结论 IgG4相关性疾病的眼部病变具有较典型的临床特征,泪腺弥漫性增大为眼眶MRI最常见表现,SRS能客观反映受累眼眶的免疫活动程度,对临床疗效评价有较好的价值。