目的分析视网膜母细胞瘤（RB）自发退行的临床表现和组织病理学特点。方法回顾性系列病例研究。对北京同仁眼科中心病理室2007年1月至2013年12月间存档的579例因RB（术前未化疗）行眼球摘除的眼球标本中,表现为RB自发退行的52例的临床及组织病理学资料进行总结分析,主要分析了肿瘤细胞存活状况、肿瘤侵犯范围、葡萄膜和晶状体等眼内组织结构变化等情况。结果 52例RB患儿平均年龄为（14.0±8.7）个月,男性33例（63.5%）,女性19例（36.5%）。自发退行率为9.0%（52/579）,其中完全自发退行率为1.4%（8/579）。最常见的首发症状是白瞳征伴眼红29例（55.8%）,多数最终表现为眼球萎缩或眼球痨。典型的组织病理学特征:（1）眼球内肿瘤细胞全部或绝大多数发生凝固性坏死,仅见残存的肿瘤细胞残骸。（2）多数眼球体积明显萎缩变小或为眼球痨改变。（3）葡萄膜高度萎缩,色素细胞崩解,组织结构紊乱,尤其以虹膜、睫状体最为显著。（4）白内障,晶状体膨胀、移位、纤维结缔组织膜包裹。（5）23.1%（12/52）的病例虽然眼球内的肿瘤组织已表现为典型的自发退行改变,然而,球后视神经内或脉络膜内仍可见有存活的肿瘤细胞,具有高危组织病理学因素,具有肿瘤向远处扩散、转移的风险。结论应重视婴幼儿出现白瞳征伴眼红、眼球萎缩等不典型的临床表现,警惕RB自发退行的可能性;同时,对少数具有高危组织病理学因素的自发退行病例,术后应给予化学治疗等全身辅助治疗并密切随访观察。