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儿童期发病的复发性多软骨炎11例临床分析

Clinical manifestation of child-onset relapsing polychondritis

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资源类型:

收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-E ◇ 中华系列

机构: [1]首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科 100730
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关键词: 复发性多软骨炎 儿童 自身免疫疾病

摘要:
目的:了解儿童期发病的复发性多软骨炎(CORP)发病情况及临床特点。方法回顾性分析11例 CORP 的临床特点及预后。结果11例患者中男性5例,女性6例;发病年龄3~15岁,平均(11±4)岁。确诊年龄6~22岁,平均(16±5)岁;诊断延误2~144个月,平均(55±45)个月。9例单纯性 CORP、2例分别与 SLE、pSS 伴发。首发症状以喉气管受累多见(7/11,64%),其次为鼻炎、眼受累和关节炎;确诊时喉部受累占91%(10/11)、气管切开占54%(6/11)、眼和鼻受累均为46%(5/11)、耳和关节受累均为36%(4/11);2例(18%)血清自身抗体阳性;4例(36%)伴 ESR 或 CRP 增高;9例(82%)接受了激素和免疫抑制剂治疗。随诊4~48个月,平均(27±15)个月,2例加重,余病情稳定或好转。结论 CORP 以喉气管受累为多见,易延误诊断,预后不良;积极治疗有助于改善预后。

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第一作者:
第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科 100730
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