摘要：
目的了解卡波西样血管内皮瘤（Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE）伴卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome,KMS）的诊断、临床特点及治疗方法。方法分析采用甲强龙+长春新碱（VCR）+环磷酰胺（CTX）治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献。结果 （1）化疗方案采用甲强龙+VCR+CTX。2周血小板恢复正常。观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小。（2）化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常。长春新碱毒副作用可逆。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小。
