目的探讨虹膜角膜内皮综合征（ICE综合征）误诊漏诊情况及其主要原因。方法回顾性系列病例研究。收集2008年1月至2011年12月在首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心确诊为ICE综合征的病例65例（65只眼）,采用国际通用的诊断及分型标准,分析病例中误诊漏诊情况、错误诊断类型,并对ICE综合征的误诊漏诊原因及临床特殊表现进行总结分析。结果初诊诊断正确者9例（13.8%）;错误诊断包括原发性闭角型青光眼14例（21.5%）、原发性开角型青光眼14例（21.5%）、葡萄膜炎7例（10.8%）等。误诊漏诊患者中对侧眼手术或激光治疗者12例。本组病例的不典型表现及特殊表现包括:虹膜无萎缩及轻度萎缩者54例（83.1%）,继发性开角型青光眼11例（16.9%）,最高眼压≥40 mmHg（1mmHg=0.133 kPa）者41例（63.1%）,眼压降到30 mmHg以下角膜无水肿者48例（73.8%）,部分患眼的房角有异常黑色素沉着。结论 ICE综合征是误诊漏诊率较高的一种眼病。误诊漏诊原因包括该病的临床表现多样以及临床医师对其不典型表现缺乏关注。