目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioed angiomyolipoma,EAML)的病理特点和临床特征. 方法 回顾性总结2001年2月至2010年7月4例肾EAML患者的诊治情况和病理特点,结合免疫组化染色检查结果对其预后进行探讨.4例患者中,男2例,女2例.年龄分别为21、62、34、34岁.例1、例2以肿瘤破裂出血就诊,其中例1同时合并多发性结节硬化(tuberous sclerosis complex,TSC),例2出现失血性休克；例3同时合并对侧肾脏透明细胞癌；例4以双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤就诊.4例CT检查均发现肿瘤内脂肪成分. 结果 例1行右肾区肿物探查术,术后6个月失访；例2急诊行右肾切除术,随访10个月未见肿瘤复发；例3首先行右肾癌肿瘸剜除术,6个月后行左肾肿瘤剜除术,随访8个月未见肿瘤复发；例4行双侧减瘸手术,术后6年出现左肾肿瘤恶性变,行左肾根治性切除术,随访1年发现全身多发转移,现仍在随访中.4例肿瘤病理诊断均为EAML,免疫组化染色检查示肿瘤细胞HMB45和Melan-A弥漫阳性,而上皮细胞标记不同分子质量的CK和EMA均为阴性. 结论 肾EAML是一种少见的具有恶性潜能的肿瘤,对此类患者应报据具体情况采用相应的手术方式,术后密切随诊.病理及免疫组化染色检查对本病的诊断、鉴别诊断以及预后判断有重要的作用.