目的了解肝肺综合征（HPS）Ⅱ型肺血管异常（肺动静脉畸形）合并血胸的临床特征和处理原则。方法对1例HPSⅡ型肺血管异常合并反复血胸患者的临床资料进行分析,并结合国内外相关文献进行复习。结果患者男性,72岁,以反复加重的喘憋和包裹性胸腔积液就诊。先后4次胸穿,总共抽取血样胸液2510mL,胸液常规红细胞计数在100×109/L以上,细胞学检查和肿瘤标记物均阴性。后经CTPA和肺动脉造影证实为HPSⅡ型肺血管异常合并血胸。患者立卧位PaO2分别为58.3mmHg和66.3mmHg。对血管畸形行栓塞治疗后,低氧血症改善,血胸得到控制。总结文献,HPSⅡ型肺血管异常合并血胸既往未见报道。HPS最突出的临床表现是呼吸困难和发绀。直立位低氧血症或卧位呼吸是HPS较为特异的表现。P（A-a）O2是筛查HPS低氧血症的最敏感指标。HPS胸部CT特点为被强化的团片状密度增高影或多发小结节影,以双下肺野多见。肺动脉造影可对肺血管异常予以分型。HPS肺血管病变Ⅱ型患者对吸氧反应不佳,血管畸形栓塞治疗有助于缓解症状,改善低氧血症。结论HPSⅡ型肺血管异常破裂是血胸的少见病因。肺血管畸形栓塞治疗可有效改善低氧血症,控制血胸。对于具有肝脏病史者,出现肺血管扩张和低氧血症应警惕HPS的存在。