目的 探讨北京同仁医院眼科中心眼眶占位性病变的疾病谱系和发病情况.设计回顾性病例系列.研究对象 自1997年1月至2006年12月间北京同仁医院眼科中心病理室存档的1492例眼眶占位性病变.方法 分析1492例眼眶占位性病变的临床病理资料,基本情况包括患者的年龄、性别及肿物的病理诊断.主要指标 眼眶占位性病变的疾病谱系和发病情况.结果 眼眶占位性病变依据组织来源主要分为15大类:囊肿性病变、脉管性病变、周围神经病变、视神经和脑膜病变、纤维组织病变、骨和软骨病变、脂肪组织病变、肌组织病变、泪腺病变、炎性病变、色素性病变、转移性肿瘤、淋巴增生性病变、继发性肿瘤、白血病和组织细胞系统病变、其它病变.其中良性病变1318例(88.3%),恶性病变174例(11.7%).位于良性病变前5位的分别是皮样囊肿及表皮样囊肿、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、泪腺混合瘤、慢性炎症和炎性假瘤;位于恶性肿瘤前5位的分别是淋巴瘤、泪腺囊腺癌、横纹肌肉瘤、黑色素瘤、皮脂腺腺癌.结论 眼眶占位性病变涉及不同组织来源的病变.横纹肌肉瘤是儿童最常见的眶内恶性肿瘤,淋巴瘤是老年人最常见的眶内恶性肿瘤.