篇首： 肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病.它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,患者多在首次出现症状后的3-5年内死于呼吸衰竭.该病的平均发病年龄在59岁,发病率在1/10万～3/10万,患病率多在5/10万～7/10万[1],是成年人最常见的导致瘫痪的疾病之一,并且随着年龄的增长发病人数不断增高,给国家、社会和家庭都带来了沉重的负担,国际上对它的关注与日俱增,每年都要举办一届国际ALS专题研讨会,发布在此领域的研究进展,以促进早日攻克这种疾病.由于ALS的确切发病机制并未清晰,目前对该病缺乏特效的治疗手段,方法虽多,但疗效并不理想.随着研究的不断进展,人们逐渐认识到ALS的发病可能与SODl等基因突变、兴奋性氨基酸毒性、自由基氧化损伤、神经营养障碍、免疫异常、线粒体功能异常及细胞凋亡等有关,在治疗学上也取得一些进展,现就有关治疗方面的进展做一综述.