篇首： 很多风湿性疾病(rheumatic diseases)如混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD),系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemic lupus enythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一.风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH).PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小动脉丛样病变,血管腔逐渐闭塞,肺血管阻力、肺动脉压进行性增高为其重要特征,文献报道诊断后患者平均自然存活时间不足3年,预后险恶[1],现有治疗药物和治疗手段无法改变其自然病程,病因和发病机制研究一直是该领域的热点和难点.