目的总结长QT综合征(LQTS)患者运动试验特征,寻找LQTS鉴别诊断的新方法,探讨左心交感神经切除术(LCSD)降低LQTS患者心脏事件发生率的机制.方法观察12例LQTS患者在运动试验过程中模拟交感神经活性增高的情况,总结其变化特征,比较LCSD手术前后这些特征的改变情况.结果有7/12(58%)患者在运动末和(或)恢复早期有顿挫T波的形态变化,手术使其中的4例变化消失.运动过程中LQTS患者表现为运动中的QTc有所缩短,但在恢复期显著延长.手术使恢复早期QT间期骤然升降的程度明显减小.代表QT间期对心率适应性反应的参数,QT对RR间期的斜率,运动后与运动前相比,变得明显陡峭,从运动前的0.61±0.06到运动后的0.71±0.07,P＜0.0001.手术使运动前的斜率变得显著平缓,(术前0.61±0.06,术后0.55±0.07,P=0.013);同时使运动后的斜率也变得显著平缓(术前0.71±0.07,术后0.66±0.06,P=0.018).结论运动试验可用来帮助鉴别诊断QT间期处于临界值的个体.LCSD手术可使LQTS患者运动前后的QT/RR间期斜率都变平缓,从而降低运动引起的QT间期过度延长,可能是其有效治疗LQTS的机制之一.