摘要：
目的了解中国遗传性长QT间期综合征(LQTS)心电图形态改变.方法应用12导联心电图对61个遗传性LQTS家系共322例成员观察了心电图ST-T形态改变,并对其中78例有症状患者加以分型.应用测序方法进行基因分型.结果心电图类似LQT1型32例,类似LQT2型41例,类似LQT3型2例.不典型的有3例.患者不同时间T波形态发生变异者48例.有症状患者QTc(0.547±0.08) s, 无症状患者QTc(0.526±0.06) s,显著长于正常成员.同一患者不同时间QTc的差值(ΔQTc):患者(0.048±0.057) s, 正常成员(0.023±0.017) s,两组间差异有显著性(P(0.001).基因筛查证实 LQT1 12例,LQT2 11例.结论本组遗传性LQTS患者心电图表现不完全与欧美患者相同;T波形态变化较大,表现在同一类型间、同一家系中和同一患者的不同时间ECG ST-T均可出现较大的差异;同一患者不同时间QTc亦有较大变化.
