目的了解先天性听力损失在母婴同室(well-baby nursery ,WBN)与新生儿重症监护室(newborn intensive care unit,NICU)中的发病率以及可能导致听力损失的高危因素,探讨较为科学而可行的早期诊断、跟踪随访及早期干预模式.方法采用瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacoustic emission,TEOAE)进行新生儿听力普遍筛查(2阶段筛查);对复筛未"通过"者,于生后3个月采用听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和40 Hz听觉相关电位(40 Hz auditory event related potentials, 40 Hz-AERP)技术予以诊断.ABR异常婴幼儿及听力损失高危儿于生后6个月～3岁前进行跟踪随访和定期的听力学评估,对诊断为永久性听力损失的婴幼儿于生后6个月提出早期干预方案.结果新生儿及婴幼儿先天性听力损失患儿占同期接受新生儿普遍听力筛查总数的5.73‰(91/15 885);WBN中听力损失患儿占同期WBN中接受新生儿普遍听力筛查总数的3.67‰(51/13 887),NICU中听力损失患儿占同期NICU中接受新生儿普遍听力筛查总数的20.02‰(40/1998).结论对于NICU新生儿,无论其是否"通过"新生儿听力普遍筛查,都有必要在生后3个月左右接受ABR检查;3个月后的随访人群包括ABR异常婴幼儿和听力损失高危儿;追踪随访与早期干预应体现个体化.