目的:了解初诊为视神经炎的急性视力下降患者的病因.方法:收集临床初诊为视神经炎的急性视力下降患者81例,进行详细的临床检查以及相应的实验室、电生理学和影像学检查,综合分析病例重新诊断.结果:81例初诊为视神经炎的急性视力下降患者中,49例(60.5%)符合视神经炎临床诊断;其中23例符合炎性脱髓鞘性视神经炎的临床和实验室特点.9例患者的视神经炎以鼻窦炎为可能病因;少数病例为结核性、病毒性或梅毒性视神经炎;13例视神经炎患者病因不明,其中5例临床疑诊为Leber遗传性视神经病变(LHON)者3例进行线粒体DNA(mt-DNA)11778位点突变检查,2例阳性.81例患者中有32例不符合视神经炎的诊断,其中以缺血性视神经病变、心因性视力下降和颅内肿瘤等疾病造成的视神经压迫和/或视乳头水肿较常见.结论:缺血性视神经病变等很多疾病易与视神经炎混淆,正确诊断视神经炎需要严格和详细的临床和实验室检查;对于病因不明的视神经炎患者,进行与LHON相关的mt-DNA突变的筛查,可能有助于其诊断和鉴别诊断.