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大前庭导水管综合征的临床特点

Study on the clinical characteristics of patients with large vestibular aqueduct syndrome

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资源类型:
机构: [1]北京市耳鼻咽喉科研究所,首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科,北京,100005 [2]首都医科大学附属北京同仁医院影像中心,北京,100730 [3]西门子助听器公司,北京,100031
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关键词: 前庭水管 听觉丧失 感音神经性

摘要:
目的分析大前庭导水管综合征的临床特点,为指导医师和家长采取适宜的防范措施提供依据.方法应用听力学检查(包括纯音测听/儿童游戏测听、声阻抗、听觉脑干诱发电位、耳声发射等)、眼震电图检查和影像学检查(CT和/或MRI检查),对130例(男72例,女58例)进行分析.结果①母孕期感冒和出生时有异常者占患病总人数的79%;②有外伤史的占63%;③有3个家族7例发病,占5%;④有耳毒性药物使用史占23.4%;⑤6岁以前首次发病的占83%;⑥占总人数80%的儿童有波动性听力变化,8.5%出现混合性听力下降,69.1%以重度耳聋为首次发病的特点;⑦67%呈现单纯的前庭导水管扩大,且多为双侧畸形;⑧首次发病时间与畸形类型无关;⑨26例可配合眼震电图检查的患者中,稳定期患者半规管功能均对称正常,但在听力下降期进行检查的8例患者中,4例出现了前庭功能异常.结论尽量避免孕期感染可能有助于减少疾病的出现;预防幼童头部外伤和感冒是减少发病的措施之一;听力波动性变化与前庭功能下降有关联但首次发病时间与畸形类型无关.

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第一作者:
第一作者机构: [1]北京市耳鼻咽喉科研究所,首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科,北京,100005
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