目的探讨急性爆发性真菌性鼻窦炎(acute fulminant fungal sinusitis,AFFS)的临床特征、诊断标准及治疗原则.方法回顾收治的6例较典型的AFFS病例诊断和治疗过程.其中结合全身疾病病史,发热伴颜面部、眼部及鼻部症状,影像学,鼻内镜及鼻腔分泌物真菌涂片检查,在患者就诊的24 h内做出初步诊断5例.在此基础上鼻内镜下行全组鼻窦开放术,切除全部坏死组织至露出新鲜创面5例.根据临床及影像学表现,进行眶内容物切除1例.术后同时进行原发病治疗以及全身抗真菌治疗5例.结果 6例病例经过病理、真菌涂片及培养证实为鼻窦黏膜侵袭性真菌感染,其中毛霉菌1例,根霉菌2例,链隔孢霉菌1例,曲霉菌1例,毛霉菌根霉菌混合1例.1例未在第一时间诊断,且未经抗真菌治疗的患者于住院第7天死亡, 1例抗真菌治疗及清创术后88 d死亡,2例分别于治疗后32个月和6个月死于白血病,2例经上述治疗后分别随访9个月和11个月无复发,后者为本组唯一进行眶内容物摘除者.结论根据病史,眼或颜面症状,鼻腔内干痂以及影像学尤其是磁共振成像,分泌物真菌涂片检查,可以在患者到鼻科就诊的24 h内做出AFFS的诊断.包括及时彻底的根治性清创,足量静脉内二性霉素B注射,完全控制原发病以及足够的全身支持疗法在内的综合治疗,可以迅速控制AFFS的发展,延长患者生存期,甚至挽救生命.