摘要：
患儿,女,3岁4个月.因自幼双耳失聪于2001年3月19日入院,追问病史:患儿足月顺产,无氨基糖甙类药物使用史,无眩晕、面瘫、耳漏、头痛等异常.入院查体:一般情况可,心、肺正常;耳廓、外耳道、鼓膜正常.纯音测听(助听听阈):500Hz、1 000Hz、2 000Hz左耳分别为60dBHL、85dBHL、100dBHL,右耳90dBHL、95dBHL、100dBHL均测不出;听觉脑干诱发电位(BAEP):双耳对103dBHL刺激无反应;40Hz-相关电位:双耳对124dBHL刺激无反应;瞬态诱发性耳声发射(TEOAE):1～5kHz、80dB声强刺激双耳均未引出;畸变产物耳声发射(DPOAE):双耳均未引出.颞骨CT报告双侧中内耳畸形:左侧耳蜗转数减少,前庭结构欠清晰,半规管形态欠规整,内听道狭窄;右侧耳蜗、前庭呈一不规整高密度影,其内结构不清,半规管形态欠规整,内听道明显狭窄,颈静脉窝高位,中颅窝低位.
