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文章类型：
机构：
[1]首都医科大学附属北京同仁医院病理科 头颈部分子病理诊断北京市重点实验室
医技科室
病理科
首都医科大学附属北京同仁医院
首都医科大学附属同仁医院
[2]安徽医科大学附属安庆医院 安徽省安庆市立医院病理科
出处：
ISSN：
摘要：
腺样囊性癌（ACC）是好发生于头颈部的涎腺型恶性肿瘤,由上皮细胞和肌上皮细胞形成管状、筛状和实性三种形态,高级别转化形态罕见;在生物学行为上具有嗜神经侵袭、高复发和晚期易肺转移等特征。全基因组及外显子组测序技术发展促进了头颈部ACC分子机制研究,在MYB基因易位、NOTCH信号通路、表观遗传修饰、DNA损伤修复通路、磷脂酰肌3-激酶通路等研究方面取得了重要进展;复发或转移性ACC有了初步分子学分型:MYB+/NOTCH1+、MYB+/其他、MYBwt/NOTCH1+、MYBwt/TERT+和MYBwt/NOTCH1wt/TERTwt（三阴型）;分子靶向药物取得了令人鼓舞的疗效,为ACC患者尤其是晚期患者的治疗提供了新的选择。
基金：
北京市医院管理局临床医学发展专项经费资助（ZYLX201814）；
PubmedID：
第一作者：
第一作者机构：
[1]首都医科大学附属北京同仁医院病理科 头颈部分子病理诊断北京市重点实验室
[2]安徽医科大学附属安庆医院 安徽省安庆市立医院病理科
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
宣兰兰,刘红刚.头颈部腺样囊性癌临床病理和分子遗传学研究进展[J].中华病理学杂志.2020,49(09):968-972.
