目的探讨听神经病谱系障碍患者人工耳蜗植入术后长期听力康复效果。方法回顾性分析46例经我院诊断为听神经病谱系障碍的患者并行人工耳蜗植入（Cochlear Implantation, CI）患者的临床资料、听力及颞骨影像检查结果。对其中12例患儿通过听觉行为分级标准量表（CAP）、言语可懂度分级标准量表（SIR）两种问卷进行规律随访评估术后听觉言语康复效果,并将其与45例极重度感音神经性听力下降且结构正常的患儿术后效果进行比较。结果本研究46例患者（74耳）中,18例为单侧患病;74耳中36耳畸变产物耳声发射（Distortion Product Otoacoustic Emission, DPOAE）引出（引出率为48.65%）;61耳（64耳行CM检查）耳蜗微音电位（Cochlear Microphonic,CM）引出（引出率为93.85%）;23耳DPOAE及CM均引出。12例CI患儿,于开机后当月、1个月、3个月、6个月、1年、2年、3年的CAP平均得分为0.58、1、2.33、3.1、4.5、5.2、5.6;相应SIR平均得分为分别为1、1、1.09、1.6、2.42、3.3。在这12耳中,5耳DPOAE未引出,并且该5耳其CAP平均得分为0.6、0.75、2.67、3、4.8、5.6、5.8,相应的SIR平均得分分别为1、1、1.25、1.75、2.6、3.6、3.75;在7耳DPOAE引出患儿中,其相应CAP平均得分为0.57、1.17、2.17、3.14、4.29、4.8、5.4,对应的SIR平均得分分别为1、1、1、1.5、2.29、3、3.6。结论 DPOAE的引出受多种因素影响,其未引出不代表耳蜗外毛细胞功能缺失。对于ANSD患儿人工耳蜗植入术后效果具有个体差异。