目的分析软骨黏液样纤维瘤（CMF）及其恶变的临床特点和影像表现,以提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析上海市第六人民医院2010年11月至2018年6月病理证实的77例CMF患者。24例患者具有完整的临床、影像及病理资料,男13例、女11例,年龄7～75岁,中位年龄30岁;其中复发1例,恶变2例。18例患者行普通X线检查,18例行CT检查,11例行MRI检查,其中5例行增强扫描;19例患者术后随访10～111个月。复习文献并总结CMF恶变表现。结果患者临床多表现为疼痛、肿胀等非特异性症状,病程1天～12年。11例病灶位于长骨,6例位于扁骨,7例位于手足骨。X线平片见边界较为清晰的溶骨性局部透亮区,位于长骨者呈偏心性生长;CT平扫见膨胀性生长的软组织密度类圆形或浅分叶状病灶,边缘可见硬化,骨皮质变薄、不连续,钙化及边缘不清者较少,骨膜反应罕见;MRI平扫见病灶呈T1WI等低信号、T2WI抑脂混杂高信号,增强后见周边结节样不均匀强化。CMF复发缺乏特异性表现。目前报道CMF恶变14例,多见于复发、年龄较大及病程迅速进展患者,钙化增多可能提示恶变。结论 CMF的临床和影像具有一定特点,诊断时需注意恶变征象。