目的 回顾性分析上气道Rosai-Dorfman病（RDD）的临床特点、组织病理学特征、治疗及预后。方法2011年3月～2021年4月首都医科大学附属北京同仁医院收治21例上气道RDD患者的临床病例资料进行回顾性总结分析，分为鼻腔鼻窦组16例，喉气管组5例，治疗以手术切除为主（18例，85.7%）。结果 喉气管组以呼吸困难（80%）多见，鼻腔鼻窦组以鼻塞（81.3%）和鼻部肿胀（43.8%）多见。病理表现为大量胞浆透亮的组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，10例镜下表现出典型“伸入现象”。实验室检查中红细胞沉降率（ESR）升高者为55.6%，上气道RDD术后复发率为50%。结论 上气道RDD是临床上极为罕见的以淋巴组织增生为主要特点免疫相关性疾病。最常发生于鼻腔鼻窦，多见于中年女性。患者多因局部占位或梗阻症状就诊，ESR升高可能有提示作用，该病诊断需建立在典型的组织病理学特征和免疫组化基础上，特别是S-100、CD68及IgG4阳性。治疗以手术或手术联合激素/化疗为主，术后复发率较高，复发后可再行手术或内科系统治疗。