目的 探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤（BSNS）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 对2018—2021年间在首都医科大学附属北京同仁医院病理科确诊的8例BSNS的临床病理资料进行回顾性分析，对标本行免疫组织化学染色及荧光原位杂交检测，随访患者，总结其临床病理特征并复习相关文献。结果 男性4例，女性4例；发病年龄2～59岁，中位年龄44.5岁。均为单侧发病，临床表现主要为鼻堵、鼻出血、头晕及面部肿胀等。镜下主要表现为形态较为一致的梭形细胞在上皮下呈浸润性生长，肿瘤细胞牵拉上皮，致上皮内陷，形成腺样、囊性或内翻性乳头状瘤样结构，部分区可见血管外皮瘤样结构。可见周围骨质侵犯。细胞核染色质细腻，核仁不明显，罕见核分裂象及坏死。免疫组织化学染色：弥漫或灶性表达S-100、SMA、Desmin,部分病例β-catenin呈灶状核、质阳性，CKpan、MyoD1、Myogenin、CD34、STAT6、SOX10均阴性；P53均为野生型表达；Ki-67细胞增殖指数较低；5例行PAX3基因重排检测，4例检测出重排阳性。随访7例，其中1例于术后9个月复发，再次扩大手术后随访36个月无复发，其余6例均无复发。结论 BSNS是一种罕见的发生于鼻腔鼻窦的低度恶性间叶源性肿瘤，易误诊为其他类型梭形细胞肿瘤，鉴别诊断依赖于特征性的形态学及免疫组化表现，特别是PAX3基因重排检测辅助诊断。治疗以局部扩大手术切除为主，可辅以放疗，总体预后较好。