目的 总结晚发型（LO-NMOSDs）和极晚发型视神经脊髓炎谱系疾病（VLO-NMOSDs）临床特征、治疗方案及预后。方法 纳入2015年1月至2021年12月首都医科大学附属北京同仁医院收治的68例首次发作的视神经脊髓炎谱系疾病病例，包括55例LO-NMOSDs和13例VLO-NMOSDs，对比分析二者性别、发病特点（首发症状）、残疾程度[扩展残疾状态量表（EDSS）评分]、合并症（自身免疫性疾病或肿瘤）、血清抗水通道蛋白4（AQP4）抗体和自身免疫抗体表达变化、视神经和脊髓影像学特点、治疗及预后。结果 与LO-NMOSDs患者相比，VLO-NMOSDs患者发病达峰时EDSS评分更高（Z=-2.119,P=0.034），而性别、首发症状、合并其他自身免疫性疾病或肿瘤、血清抗AQP4抗体和自身免疫抗体阳性率、视神经和脊髓受累部位、治疗方案、急性期治疗后14 d内EDSS评分等项指标组间差异无统计学意义（均P＞ 0.05）。结论 VLO-NMOSDs与LO-NMOSDs患者具有相似的人口学特征、临床特征、治疗方案和短期预后，但前者发病达峰时残疾程度更严重，未来将进一步探究其长期预后。