目的 探讨肾脏静脉畸形（venous malformation, VM）的临床病理学特征，避免误诊、漏诊。方法 收集1例肾脏VM患者的临床病理资料，结合相关文献复习，总结其病理形态学特征和鉴别诊断要点。结果 患者女性，68岁，因无痛性肉眼血尿6天就诊，术前及术中均考虑肾脏恶性肿瘤而行肾脏切除术。巨检为肾脏根治性标本，肾脏大小9.2 cm×4.5 cm×4.2 cm,皮髓质分界清，切面近肾盂处见一暗红色囊实性肿块，大小1.5 cm×1.0 cm×0.7 cm,呈海绵状，界欠清，其下方肾盂肾盏黏膜面暗红色。低倍镜下见肿块境界不清，由不规则扩张的畸形脉管腔呈结节状增生伴出血，部分区域与肾窦处脂肪组织穿插生长；中-高倍镜下见畸形血管大小不一，部分内衬单层扁平内皮细胞，管壁厚薄不均，管腔内充血、出血，局部血栓形成伴乳头状血管内皮增生；血管之间以及与脂肪组织交界处可见纤维母/肌纤维母细胞样梭形细胞增生伴出血，细胞形态较一致，无明显异型性及核分裂象。免疫表型：血管壁及增生的梭形细胞表达Vim及SMA,血管腔内及乳头状结构区表达CD31及CD34,均不表达CK、CK7、HCK、P63、PAX-8、CD10、CAIX、Cathepsin K、HMB45、Melan-A及TFE3,增生的梭形细胞区域Ki-67增殖指数5%～10%。弹力纤维染色畸形血管呈阴性。结论 肾脏VM是一种较为罕见的肾脏良性血管性病变，术前诊断困难，易误诊为恶性肿瘤而行根治性肾脏切除术，术后需与富于血管的肾脏良恶性病变或肿瘤鉴别，预后良好。