目的:探讨先天性咽鼓管骨部异常扩大畸形的临床特征。方法:回顾性分析6例（9耳）确诊为先天性咽鼓管骨部异常扩大患者的病史、体格检查、听力检查、颞骨高分辨CT（high-resolution computed tomography, HRCT）检查等结果。结果:6例先天性咽鼓管骨部异常扩大患者中3例双侧咽鼓管扩大，3例左侧咽鼓管扩大。7耳听力结果提示，3耳为传导性聋，平均骨导13.7 dB,平均气导71.3 dB;3耳为混合性聋，平均骨导27.7 dB,平均气导83.7 dB;1耳为极重度感音神经性聋。颞骨HRCT上骨性咽鼓管异常扩大典型表现为咽鼓管骨部增长、增宽，水平位上测量最大长度和最大宽度分别为（22.61±2.94） mm和（6.50±2.33） mm。此外，合并外耳道畸形6耳，鼓室狭小6耳，鼓窦畸形5耳，听骨链畸形7耳，耳蜗畸形6耳，蜗孔畸形3耳，前庭增宽2耳，半规管畸形3耳，前庭窗畸形6耳，面神经走形异常5耳，内听道畸形2耳，颅中窝低位8耳，颈内动脉畸形1耳。结论:咽鼓管骨部异常扩大属于罕见的先天性中耳畸形，可以合并外耳、其他中耳结构以及内耳畸形。患者可以无咽鼓管异常开放症状而仅表现为不同程度听力下降，通常在影像学检查时被无意发现，因此颞骨HRCT具有重要提示意义。