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机构：
[1]首都医科大学附属北京同仁医院病理科 头颈部分子病理诊断北京市重点实验室,北京100730
医技科室
病理科
首都医科大学附属北京同仁医院
首都医科大学附属同仁医院
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摘要：
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）是一种高度侵袭性的恶性肿瘤，主要依靠术后病理明确诊断。患者女，32岁。4个月前右侧鼻塞伴右眼流泪入院，发现右侧鼻腔肿物，镜下形态与多种小圆细胞恶性肿瘤相似，免疫组织化学染色显示CD123、CD56、CD4等阳性；EB病毒编码的RNA原位杂交检测结果阴性；外周血、骨髓穿刺活检未见异常；抗原受体基因克隆性重排PCR检测结果未显示B细胞及T细胞受体克隆性重排；染色体检查：患者为相对正常的整倍体，但EWSR1荧光染色体原位杂交显示伴有EWSR1（22q12）染色体易位，最终诊断为伴EWSR1基因易位的原发性鼻腔鼻窦BPDCN。
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第一作者：
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[1]首都医科大学附属北京同仁医院病理科 头颈部分子病理诊断北京市重点实验室,北京100730
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推荐引用方式(GB/T 7714)：
马天颖,荆燕蕾,李雅惠,等.伴EWSR1基因易位的原发性鼻腔鼻窦母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤1例[J].中华病理学杂志.2024,53(7):747-749.
