目的：探讨膀胱纯上皮性神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms, NEN）的临床病理学特征和预后。方法：回顾性分析2018年至2024年间收治的2例膀胱纯上皮性NEN患者的临床资料、组织病理学形态以及免疫组织化学，并进行鉴别诊断和详细地文献复习。结果：本组2例均为女性，年龄分别为85岁（例1）和84岁（例2），分别因下肢水肿和血尿就诊。B超及MRI检查示，例1膀胱三角区见一息肉状低回声，MRI增强无强化，考虑良性病变可能；例2膀胱前壁内见一结节状低回声，MRI增强呈明显强化，考虑恶性肿瘤可能，副神经节瘤不除外。巨检，2例分别为息肉状组织及结节状组织各一枚，最大径0.6～3.0 cm，例1表面光滑，例2切面呈灰黄色、质中。镜下，2例肿瘤均呈典型NEN的组织病理学形态，表面均被覆膀胱黏膜。例1肿瘤完全位于黏膜固有层内，例2肿瘤位于固有肌层内呈浸润性生长。例1诊断为分化好的神经内分泌肿瘤（well-differentiated neuroendocrine tumors,WD-NET），例2为大细胞神经内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma,LCNEC）。2例肿瘤细胞均弥漫阳性表达广谱细胞角蛋白及神经内分泌标志物（2/2）,P53均呈野生型表达（2/2），例1肿瘤Ki-67增殖指数为3%～5%，局部表达PSAP，例2肿瘤Ki-67增殖指数达60%～70%，少量表达GATA-3。2例均未行特殊治疗，例1随访76个月，无瘤生存；例2术后3个月复发伴肺转移死亡。文献复习提示，膀胱纯上皮性NEN均具有典型NEN肿瘤的病理组织学形态及免疫表型，WD-NET多呈惰性经过，而LCNEC多具有高度侵袭性，易复发转移，与本文报道的2例病例一致。结论：膀胱纯上皮性NEN非常少见，明确诊断主要依据组织病理学检查和免疫组织化学染色，WD-NET完整切除后预后良好，而LCNEC具有高度侵袭性，预后不良。