目的　利用光相干断层扫描血管成像（OCTA）评估Leber遗传性视神经病变（LHON）患者视网膜微血流特征。方法　回顾性收集2022年8月至2024年8月在首都医科大学附属北京同仁医院神经内科确诊为11778G>A位点突变的LHON患者，同期招募患者家属和医院职工作为健康对照者。LHON患者按病程分为A组（无症状期）、B组（亚急性期）、C组（活动期）和D组（慢性期），采用OCTA图像比较各组黄斑区微血流特征，分析视力损害与血流和结构参数相关性。结果　共纳入LHON患者21例42只眼和健康对照组15名30只眼。A组5只眼，B组11只眼，C组10只眼，D组16只眼。LHON患者和健康对照组年龄分别为（24.2±4.0）和（24.3±3.9）岁。B、C、D组患者病程时间分别为（3.1±1.4）、（9.6±1.2）和（16.4±3.4）个月。LHON患者最佳矫正视力（BCVA）最小分辨角对数（LogMAR）值（1.30±0.76）高于健康对照组（0）（P<0.001）。LHON 患者黄斑区灌注密度（PD）和血流长度密度（VLD）与健康对照组比较，A组鼻侧PD和VLD（P=0.034和P=0.044），B组PD、VLD平均值、鼻侧、下方PD 和 VLD 及上方 VLD（P<0.05），C 组和 D 组黄斑各区 PD、VLD 和平均值均低于健康对照组（P<0.001）。所有LHON组黄斑各区神经节细胞复合体（GCC）厚度及平均值均低于健康对照组（均P<0.05）。A 组颞侧和下方盘周视网膜神经纤维层（pRNFL）厚度及平均值均高于健康对照组（均 P<0.05）。B组颞侧pRNFL厚度和平均值均低于健康对照组（均P<0.001）。pRNFL厚度平均值及所有区域厚度在C组和D组中均低于健康对照组（均P<0.001）。BCVA LogMAR值与所有血流参数和结构参数呈负相关（r=-0.744~-0.969，均 P<0.001）。血流参数中，BCVA LogMAR 值与 VLD（r=-0.881~-0.900）的相关性相对较强。结论　LHON患者黄斑区微血流损害随疾病进展逐渐加重。视力损害与OCTA血流参数和结构参数均呈相关性，早期出现黄斑区微血流改变提示视力预后差