目的 探讨头颈部软组织多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（PHAT）的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法 选取2018年1月至2022年12月首都医科大学附属北京同仁医院收治的头颈部PHAT患者4例，回顾性分析其病例资料，所有患者进行免疫组化染色（Vimentin、CD99、SMA、Calponin、Bcl-2、CD34、Ki-67）及TGFBR3/MGEA5融合基因分子检测，利用光学显微镜进行观察。同时复习国内外相关文献，共收集到6例PHAT患者，与本研究的4例患者合并后进行总结分析。结果 10例头颈部PHAT患者中，男5例，女5例，年龄28～71岁，中位年龄34岁。发病部位鼻腔鼻窦5例（50%），颈部3例（30%），口腔1例（10%），声带1例（10%）。PHAT的病理组织形态学特点：(1)呈簇状分布的扩张薄壁血管；(2)分布于扩张血管之间的疏密不等的多形性瘤细胞；(3)血管壁、血管周围及瘤细胞之间伴有明显的透明玻璃样物质。免疫组化染色显示PHAT肿瘤细胞表达Vimentin、CD99、CD34和Bcl-2，不表达Calponin和SMA，肿瘤细胞Ki-67阳性率1%～15%。荧光原位杂交检测显示，本研究4例患者及文献中1例患者均未检测到TGFBR3/MGEA5融合基因。首都医科大学附属北京同仁医院的4例患者随访截至2024年7月，其中1例于术后第15个月和第22个月复发，其余3例患者术后无复发及转移。文献复习的6例患者中，2例术后4个月和27个月复发，2例术后随访3个月和3年未进展，2例文献中未提供随访资料。结论 PHAT是一种罕见的低度恶性软组织肿瘤，组织学形态具有明显特点，起源尚不清楚，TGFBR3和MGEA5基因重排分子检测在病理诊断中的指导意义较低。该肿瘤易复发，生长方式具有侵袭性，但目前尚无转移病例。PHAT的形态学与血管扩张型鼻息肉、放疗后间质反应等极其相似，易误诊。