患者男，44岁，因右眼上眼睑肿胀于2020年12月在北京同仁医院就诊。数月前曾于当地医院诊断为右眼眶内肿物并行右眼眶内肿物摘除术，术后病理检查结果示右泪腺淋巴组织不典型增生，以滤泡增生为主(图1A)。随后患者右眼睑肿胀复发，左眼睑也出现类似症状，故收治入院。患者全身一般情况良好，眼科检查：双眼视力1.0，眼压右眼16 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼15 mmHg。双眼上眼睑肿胀，泪腺区可扪及肿物，无触痛，右眼眉弓颞侧可见长约4 cm弧线形皮肤切口瘢痕，双眼上睑轻度下垂伴眼球轻度突出。结膜轻度充血，余双眼眼前节及眼底检查未见明显异常。既往首次术后2个月复查眼眶MRI，T1WI可见双侧泪腺区长T1信号，T2WI可见短T2信号，信号强度相似，增强后可见肿物均匀强化，考虑淋巴增生性病变或炎性病变可能性大；本次术前眼眶MRI扫描结果同样显示，双侧泪腺区可见长T1短T2的均匀等信号肿物，增强后可见均匀强化，边界较清晰，但肿物累及范围较前次略扩大(图2)。入院后进行免疫系统相关实验室检查，结果显示患者类风湿因子偏高(56.10 IU/ml)，抗核抗体、动态红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白G(immunoglobulin G，IgG)、IgA、IgM、抗PR3抗体、抗MPO抗体等均未见异常。入院后患者先后接受右、左眼眶内肿物摘除术。术中见右眼眶外侧壁骨质有局限性破坏。手术完整切除双眼泪腺区肿物，大体观下可见右眼肿物呈灰白色，质脆，边界欠清，内有坏死灶，大小约2.5 cm×1.5 cm×1.6 cm；左眼肿物呈灰白色，质脆，边界欠清，大小约2.0 cm×1.6 cm×1.0 cm。双眼肿物组织病理学检查结果相似，光学显微镜下可见肿物内弥漫性淋巴细胞增生，细胞排列紧密，形状较为均一，大小基本相同，结果符合淋巴组织增生性病变(图1B)。免疫组织化学染色检查结果显示，右眼泪腺区肿瘤细胞高表达Bcl-2、CD10、CD20、CD21、CD23、CD5、CD79α、PAX-5因子，而Bcl-6、CD3、CD43、CD45RO、CyclinD1、SOX-11等因子未见明显表达；左眼泪腺区肿瘤细胞高表达Bcl-2、CD10、CD20、CD21、CD23、CD43、MUM-1因子，而Bcl-6、CD3、CD5、CyclinD1、SOX-11等因子未见明显表达(图1C、D)。最终病理诊断为黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤。同时，根据非霍奇金淋巴瘤Ann Arbor分期标准和其他检查结果，该淋巴瘤处于A类Ⅰ期，为疾病发展的早期阶段。术后患者恢复好，1周后出院。根据肿瘤的性质，建议患者转血液内科进行治疗。随访5个月，未见肿瘤复发。