目的　探讨儿童Stickler综合征相关视网膜脱离的眼部临床特征及手术疗效。方法　 回顾性病例系列研究。纳入2018年1月1日至2023年8月1日于首都医科大学附属北京同仁医院北 京同仁眼科中心检查确诊为Stickler 综合征相关视网膜脱离，并接受视网膜复位手术治疗的患者 18例（20只眼）。患者均行系统性眼科评估。根据患者年龄、视力、眼压以及眼前节、玻璃体及视网膜 情况，选择个性化视网膜复位手术方案。随访时间12~72个月。观察患者眼部临床特征以及术后视 力、眼压、视网膜复位以及并发症情况。最佳矫正视力（BCVA）转换为最小分辨角的对数（logMAR）表 示。采用配对样本t 检验、Wilcoxon符号秩检验和McNemar检验进行统计学分析。结果　18例患者 中，男性16例，女性2例；年龄为［9（5，11）］岁，年龄范围为3~18岁；20只患眼中，10只左眼，10只右 眼。20只眼（100%）均为孔源性视网膜脱离，其中13只眼（65.0%）存在C1~D2级增生性玻璃体视网膜 病变（PVR）、11只眼（55.0%）出现全视网膜脱离、7只眼（35.0%）出现巨大视网膜裂孔、6只眼（30.0%） 出现脉络膜脱离。20只患眼中，11只眼（55.0%）行25G微创高速经睫状体平坦部玻璃体切除术（PPV） 联合硅油填充术，5只眼（25.0%）行巩膜环扎联合外加压术，3只眼（15.0%）行PPV联合硅油填充和巩 膜环扎术，1只眼（5.0%）行PPV联合惰性气体填充术。首次手术后2只眼（10.0%）出现复发性视网膜 脱离，进行第2次手术。14只硅油填充眼中，7只眼（50.0%）顺利取油。术前BCVA为2.0（ 1.33，2.60）， 末次随访时提升至1.00（0.70，1.19）（Z=-3.83，P<0.001）。末次随访时视网膜解剖学复位率达100%。 所有患者均无明显并发症。结论　儿童Stickler综合征相关视网膜脱离以孔源性视网膜脱离为主要 特征，常伴有显著PVR、巨大视网膜裂孔和脉络膜脱离。根据不同临床特征，合理选择手术方式，能够 有效实现视网膜解剖复位、改善视功能并促进患眼正常发育。