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三侧性视网膜母细胞瘤4例临床分析及文献回顾

Trilateral retinoblastoma: case series report and literature review

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收录情况: ◇ 统计源期刊

机构: [1]首都医科大学附属北京同仁医院儿科 北京 100176
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关键词: 视网膜母细胞瘤 三侧性 双眼 肿瘤

摘要:
目的分析三侧性视网膜母细胞瘤(TRB)的临床资料,探讨其诊断、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析4例我院诊断为TRB的患儿临床特征及随访情况。结果4例TRB患儿中,1例有家族史(1/4);3例为双眼发病(3/4),l例为单眼发病(1/4);鞍旁占位1例,松果体占位2例,蝶鞍区占位1例;3例患儿首次血清神经元特异性烯醇化酶测得值升高,治疗后迅速降至正常。4例患儿中,2例经含有PECV方案化疗的规范治疗后病情均好转,其中1例颅内病灶消失,达完全缓解(CR),1例颅内病灶缩小,达部分缓解(PR);2例患儿因病情进展放弃治疗。截至随访日期,2例获随访患儿1例无事件生存,1例PR。结论TRB在临床上较为罕见,预后差,PECV方案化疗对其有效,但需更大样本进一步验证。

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第一作者:
第一作者机构: [1]首都医科大学附属北京同仁医院儿科 北京 100176
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