目的总结线粒体肌病（MM）的临床病理学特点,探讨简易乳酸运动试验在线粒体肌病筛查中的价值。方法分析经临床和病理学明确诊断的15例线粒体肌病患者临床病理学特点。15例线粒体肌病患者、11例其他肌肉疾病（OM）患者和21例正常对照者行简易乳酸运动试验,于运动前、运动后即刻和运动后10 min检测血清乳酸水平。结果线粒体肌病患者主要表现为发作性加重的肌肉酸痛无力,8例组织病理学显示破碎红纤维比例)5%。简易乳酸运动试验显示:MM组运动前、运动后即刻和运动后10 min血清乳酸为（3.57±1.88）、（10.98±4.84）和（7.87±4.38）mmol/L,OM组为（1.89±0.98）、（6.05±4.07）和（4.13±3.14）mmol/L,对照组为（1.91±0.53）、（3.37±1.22）和（2.52±0.89）mmol/L。MM组运动前（P=0.000,0.001）、运动后即刻（P=0.000,0.001）和运动后10 min（P=0.000,0.003）血清乳酸水平均高于对照组和OM组,OM组仅运动后即刻血清乳酸水平高于对照组（P=0.042）;3组运动后即刻（P=0.000,0.000,0.003）和运动后10 min（P=0.000,0.000,0.013）血清乳酸水平均高于运动前,运动后即刻亦高于运动后10 min（P=0.000,0.000,0.003）。3组血清乳酸水平升高趋势尤以MM组最显著,对照组最低平。结论简易乳酸运动试验简单易行,可以作为基层医院对线粒体肌病的初筛试验。