目的加深对肺硬化性血管瘤（PSH）尤其是双肺多发病变的认识,丰富诊治经验。方法对近期北京同仁医院诊断的3例PSH,特别是1例双肺多发病变患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献。结果 3例均为女性,1例年龄22岁的患者以"双肺多发结节影"为突出表现,同时存在甲状腺多发结节性肿大（伴甲状腺机能减退）、功能性子宫出血（伴贫血）、乳腺结节性增生、前臂动静脉血管畸形等多系统异常。先后经胸腔镜行双侧肺组织病变活检术,病理学结果证实为PSH;综合临床表现,考虑Cowden综合征可能性大。年龄为50岁和53岁的2例患者无临床症状,以偶然发现的肺内单发结节影为主要表现,有关肿瘤、感染以及自身免疫性疾病等辅助检查结果均无特殊发现。经胸腔镜及开胸手术切除病变,行组织病理学检查确诊为PSH。复习文献,经典的PSH好发于中年女性,常无临床症状及体征,因偶然发现的肺内单发结节或肿物就诊,应注意与周围性肺癌、肺错构瘤、肺炎性假瘤、结核球等进行鉴别。多发性PSH罕见,其主要表现为肺内大小不一、边界清晰的多发结节或肿物,临床应注意与肺转移瘤相鉴别。外科手术活检行组织病理学检查是常用的PSH确诊手段,FDP-PET检查和细针针吸活检在PSH诊断中的作用尚存在缺陷。手术切除是有效治疗PSH的方法,对于多发性PSH未能切除的剩余病灶需进行随访。结论肺内单发或多发结节/肿物的鉴别诊断均应包括PSH。外科手术活检是确诊PSH的常用手段,手术切除及随访是有效的处理方法。肺硬化性血管瘤伴多系统疾病应除外Cowden综合征。