目的描述结节性硬化症患者眼部病变CT、MRI影像表现,并评价其临床价值。设计回顾性病例系列。研究对象CT和MRI影像学检查发现跟部病变的7例结节性硬化症患者。方法经临床诊断及头部CT检查确诊结节性硬化症7例,通过眼眶CT平扫、MRI平扫及增强检查观察视网膜病变大小、形态、密度以及增强后强化情况;结合临床直接、间接眼底镜检查结果。主要指标眼球CT、MRI表现。结果头部CT平扫发现室管膜下及皮质多发钙化或/和非钙化结节7例（100%）。眼眶CT和/或MRI发现:眼底扁平型视网膜错构瘤4例（57.1%）;眼底分叶状或结节状视网膜错构瘤3例（42.9%）;错构瘤内可见钙化2例（28.6%）;患侧小眼球2例（28.6%）;增强后病变未见明显强化7例（100%）;随访检查发现视网膜错构瘤呈进行性生长1例（14.3%）。结论CT、MRI可以发现较大的视网膜错构瘤,结合颅脑检查对定性诊断有重要价值。对于进行性生长的视网膜错构瘤病例CT、MRI影像学的系统评价可以为选择适当的治疗方法提供依据。